Вони мають шанс на життя

У дітей із синдромом прогерії є можливість продовжити життя.

Невиліковне генетичне захворювання не дозволяє дітям нормально рости і розвиватися. Прогерія - це дефект гена, що характеризується передчасним старінням дітей. Дитина по досягненню нею 1,5 років зупиняється у зростанні, з'являються ознаки старіння: витончення шкіри, випадання волосся, остеопороз.

Вчені зі США провели експериментальне лікування дітей з прогерією протираковим препаратом Lonafarnib, що знижує вироблення білка, який шкодить здоровим клітинам. В результаті було збільшено середню тривалість життя хворих на рік та сім місяців. Протягом п'яти років проходило дослідження: 54 дитини з прогерією поділили на дві групи. Серед тих, кому давали препарат, зафіксовано лише один летальний кінець, тоді як у другій групі померло 9 осіб.

Чим породжується прогерія? У гені LMNA, який відповідає за синтез білка ламіну А, відбувається точкова мутація. Цей процес призводить до утворення ламіну А, але вже дефектного (прогерин), внаслідок цього порушується цілісність ядер клітин. Клітини перестають ділитися та гинуть. Все це сприяє швидкому старінню організму.

На сьогоднішній день існує два механізми дії прогерину. Коли білок блокує поділ клітин, і в другому випадку, ламін мутований А є джерелом імунної відповіді. У такому разі клітини організму починають протистояти один одному.

Також у процесі дослідження вчені дійшли висновку, що всіма відомий з дитинства вітамін D дозволяє поліпшити стан хворих на прогерію. Оскільки звертає назад старіння клітин, зменшує імунну відповідь